Informações básicas sobre HPTEC

A HPTEC está incluída dentro de um dos cinco subgrupos de HP.1 É definida por pressão arterial pulmonar média ≥ 25 mmHg e pressão de oclusão de capilar pulmonar ≤ 15 mmHg na presença de diversos trombos/êmbolos oclusivos crônicos/organizados nas artérias pulmonares elásticas (principal, lobar, segmentar e subsegmentar) após no mínimo 3 meses de terapia eficaz com anticoagulantes.2


Subgrupos de hipertensão pulmonar

Grupo 4 segundo a OMS

HPTEC e outras obstruções da artéria pulmonar


  • Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica
  • Outras obstruções da artéria pulmonar
    • Angiossarcoma
    • Outros tumores intravasculares
    • Arterite
    • Estenose congênita da artéria pulmonar
    • Parasitas (hidatidose)

A HPTEC é uma doença rara

Estima-se que existam entre 8 e 40 casos de HPTEC por milhão diagnosticados por ano.3 Um diagnóstico de HPTEC é com frequência incorretamente feito em pacientes com HP porque seu histórico de EP não é evidente.4 Na verdade, 1 a cada 25 pacientes previamente tratados para EP (>3 meses de tratamento com anticoagulantes) pode desenvolver HPTEC.5,6

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  • Galiè N, et al. Eur Heart J. 2015:doi:10.1093/eurheart/ehv317.
  • Lang I, et al. Circulation. 2014;130:508-518.
  • UK National Specialised Commissioning Team. Service Specification 2011/2012.
  • Piazza G, Goldhaber SZ. N Engl J Med. 2011;364:351-360.
  • Tapson V, et al. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:564-567.
  • Pengo V, et al. N Engl J Med. 2004;350(22):2257-2264.

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