Etiologia e epidemiologia de HPTEC

Embora rara, a HPTEC pode ser mais comum do que se imagina

Acredita-se que a incidência atual de HPTEC seja de 8 a 40 casos por milhão1 e que pacientes com embolia pulmonar (EP) apresentem maior risco de desenvolver HPTEC. Dados de diversos estudos de observação sugerem que 0,57% a 3,8% dos pacientes podem vir a desenvolver HPTEC no período de 2 anos após a primeira EP aguda.2

Modelo "tromboembólico" tradicional de progressão de HPTEC

Modelo

As possíveis causas para o desencadeamento desta sequência de eventos é ilustrada à direita.


Mecanismos de doenças de pequenos vasos em HPTEC3

A vasculopatia distal de pequenos vasos é geralmente considerada um contribuinte relevante da progressão da HP, visto que a HPTEC desenvolve-se com o tempo. Isso é, portanto, um determinante significativo do desfecho pós-operatório após a trombo endarterectomia pulmonar (TEAP).3

Três mecanismos (A-c) de doença de pequenos vasos foram identificados em HTPEC por Galiè et al.3
Três mecanismos de doença de pequenos vasos

A doença microvascular em pacientes com HPTEC é um desafio para o tratamento da doença. Isso pode influenciar a indicação de cirurgia de TEAP ou os desfechos cirúrgicos.4 Em situações nas quais o paciente é considerado inadequado para a cirurgia de TEAP, as opções clínicas podem ajudar.5

HPTEC e óxido nítrico

A biodisponibilidade reduzida de substâncias vasodilatadoras endógenas, como o óxido nítrico (NO), pode contribuir com a disfunção endotelial e, por conseguinte, desempenhar um papel importante na patogênese da HP.6

A dimetilarginina assimétrica (ADMA), inibidora da NO sintase, apresenta-se significativamente aumentada em pacientes com HPTEC em comparação aos controles.6 Skoro-Sajer et al. propuseram que concentrações iguais ou superiores a 0,64 mmol/l de ADMA em pacientes com HPTEC podem atuar como um marcador substituto para arteriopatia de pequenos vasos.6

Níveis elevados de ADMA estão associados a um aumento da mortalidade em pacientes com HPTEC6

A mensuração de ADMA pode ser útil na estimativa do grau da doença de pequenos vasos em HPTEC e contribuir com o prognóstico.6
Sobrevivência de pacientes com cirurgia

Sobrevivência de pacientes sem cirurgia


Incidência cumulativa de HPTEC sintomática

Pengo et al. conduziram um estudo de acompanhamento, observacional, prospectivo e de longo prazo para avaliar a incidência de HPTEC sintomática em pacientes com um episódio agudo de EP, mas sem tromboembolismo venoso anterior. 314 pacientes que apresentaram EP aguda foram avaliados. HPTEC foi considerada presente se as pressões arteriais sistólica e pulmonar média fossem superiores a 40 mmHg e 25 mmHg, respectivamente, se a pressão de oclusão de capilar pulmonar fosse normal e se houvesse evidência angiográfica da doença.7

A figura à abaixo ilustra a incidência cumulativa de HPTEC sintomática ao longo de um acompanhamento por 10 anos:

  • 1% em 6 meses (IC de 95%, 0,0 a 2,4)li>
  • 3,1% em 1 ano (IC de 95%, 0,7 a 5,5)
  • 3,8% em 2 anos (IC de 95%, 1,1 a 6,5)
  • A HPTEC não se desenvolveu após 2 anos, com um acompanhamento mediano der ≈8 anos7

Até 30% dos pacientes com HPTEC podem não ter apresentado uma EP evidente.

Incidência de HPTEC


Os resultados desse estudo ilustram a importância da conscientização quanto à possibilidade de HPTEC em pacientes que passaram por uma EP, particularmente nos primeiros 2 anos após o diagnóstico de EP.

Lembre-se: 1 a cada 25 dos seus pacientes previamente tratados para EP (>3 meses de tratamento com anticoagulantes4) poderá vir a desenvolver HPTEC.8,9

A HPTEC nem sempre inclui um histórico documentado de EP

Um registro europeu com resultados publicados em 2011 demonstrou que 74,8% dos pacientes com HPTEC apresentaram EP aguda anterior, enquanto 56,1% apresentaram trombose venosa profunda anterior.10

Ainda assim, 30% dos pacientes que apresentam HPTEC podem nunca ter apresentado EP evidente.9A incidência real de HPTEC pode ser subestimada porque estudos de observação após embolia não incluem pacientes sem histórico de tromboembolia venosa.2

Sem intervenção, a taxa de sobrevida com HPTEC é baixa

Em um estudo, a taxa de sobrevida de 5 anos em pacientes com HPTEC que não passaram por nenhuma intervenção foi de 30% com PAPm de 40 mmHg e 10% com PAPm > 50 mmHg.2

São necessários mais estudos para se definir a real epidemiologia e a história natural da HPTEC.8

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  • UK National Specialised Commissioning Team. Service Specification 2013/2014.
  • Fedullo P et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:1605-1613.
  • Galiè N, Kim NH. Proc Am Thorac Soc 2006;3:571–76.
  • Kim NH, Lang IM. Eur Respir Rev 2012;21:123, 27–31.
  • Galiè N et al. Eur Heart J 2015:doi:10.1093/eurheart/ehv317
  • Skoro-Sajer N et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:1154–160.
  • Pepke-Zaba et al. Circulation. 2011;124:1973-1981.
  • Tapson V et al. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:564-7
  • Pengo V et al. N Engl J Med. 2004;350(22):2257-2264.
  • Pepke-Zaba et al. Circulation. 2011;124:1973-1981.

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