Fisiopatologia da HPTEC

A HPTEC é resultante de uma EP isolada ou de êmbolos pulmonares recidivantes que se desenvolvem a partir de locais de trombose venosa.1

De acordo com a "hipótese embólica" amplamente difundida2, essas EPs resultam em resíduos endotelizados que ocluem ou estreitam as artérias pulmonares de forma significativa.
  • A biodisponibilidade reduzida de vasodilatadores endógenos, como o óxido nítrico, pode contribuir com a disfunção endotelial.3
  • O desenvolvimento de arteriopatia distal de pequenos vasos também pode contribuir com a HP e a sobrecarga ventricular direita.
    • A arteriopatia de pequenos vasos é caracterizada pela hipertrofia da camada média, proliferação e espessamento da íntima, formação de microtrombos e lesões plexiformes.4
    • A patogênese desta arteriopatia permanece incerta.5
  • Doença tromboembólica venosa anterior também está associada ao desenvolvimento de HPTEC.6

Características da vasculatura pulmonar em HPTEC4:

  • A HPTEC é decorrente da obstrução macrovascular persistente e de uma resposta vasoconstritora que resulta em arteriopatia de pequenos vasos secundária.

Embolia pulmonar
  • As reduções no diâmetro da artéria pulmonar decorrentes de trombose e vasoconstrição resultam em remodelamento vascular adverso
Hipertensão pulmonar

Múltiplos mecanismos da doença de pequenos vasos são operantes na HPTEC7

Múltiplos mecanismos da doença

A doença microvascular na HPTEC pode afetar adversamente a escolha pela cirurgia de tromboendarterectomia pulmonar ou os desfechos cirúrgicos.7

HPTEC não é hipertensão arterial pulmonar (HAP)

É essencial distinguir entre HPTEC e HAP:

  • A HPTEC é causada por obstruções macrovasculares nas artérias pulmonares.4
  • Em candidatos cirúrgicos adequados, essas obstruções podem ser removidas por meio de cirurgia por tromboendarterectomia pulmonar (TEAP).
  • A cirurgia de TEAP é o tratamento de primeira linha recomendado para HPTEC e é potencialmente curativa.8
  • HAP não é causada por obstruções macrovasculares e, nesse caso, a cirurgia de TEAP não é indicada.
  • Embora não exista cura para HAP, ela pode ser controlada de maneira eficaz com terapias médicas.
  • É importante distinguir entre HPTEC, HAP e outros tipos de hipertensão pulmonar, porque a HPTEC é a única forma potencialmente curável de hipertensão pulmonar.8
  • O exame indicado para investigação de HPTEC é a cintilografia.
  • Em todos os pacientes nos quais há suspeita de hipertensão pulmonar, uma cintilografia de V/Q deve ser realizada para descartar HPTEC. 8
  • Os pacientes que já foram diagnosticados com outras formas de hipertensão pulmonar, mas que não passaram por uma cintilografia de V/Q, devem realizá-la para descartar HPTEC. 8

Você também pode estar interessado em:

  • Fedullo P et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:1605-1613.
  • Humbert M. Eur Respir Rev. 2010;19:59-63.
  • Skoro-Sajer N et al. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:1154-1160.
  • Piazza G and Goldhaber SZ. N Engl J Med. 2011;364:351-360.
  • Fedullo P et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:1605-1613.
  • Bonderman D et al. Eur Respir J. 2009;33:325-331.
  • Galiè N and Kim NH. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:571-576.
  • Kim NH et al. J Am Coll Cardiol. 2013;62(suppl D):D92-D99.

Próxima:HPTEC - Sinais e sintomas