Fisiopatologia da hipertensão pulmonar

A hipertensão pulmonar (HP) abrange um grupo de condições em que a pressão arterial pulmonar média (PAPm) é maior que 20 mmHg em repouso durante o cateterismo cardíaco direito.1 Embora os fatores responsáveis pelo início da doença difiram um pouco entre as subcategorias,2 a HP está associada a aumento progressivo da resistência vascular pulmonar, redução da capacidade de exercício, aumento da insuficiência cardíaca direita e morte prematura.3

Vasoconstrição, remodelamento vascular, inflamação, trombose e fibrose na vasculatura pulmonar participam, em maior ou menor grau, na progressão da doença.2,4

Acredita-se que a disfunção endotelial seja um fator primário no início da HP5. Um desequilíbrio na produção de fatores vasodilatadores e vasoconstritores leva ao estreitamento das artérias pulmonares.2,5 O remodelamento vascular (proliferação anormal, diminuição da apoptose de células endoteliais e células musculares, além de fibrose) restringe ainda mais o espaço arterial.2,5,6 Além do estreitamento luminal, a proliferação anormal pode reduzir a capacidade dos vasos de se dilatarem adequadamente.7

Além da vasoconstrição e do remodelamento, as lesões vasculares pulmonares trombóticas são parte integrante da patologia da HP. Anormalidades nos fatores de coagulação sanguínea, fatores antitrombóticos e no sistema fi brinolítico podem contribuir para um estado prótrombótico.6

Somadas às alterações obliterantes, há também evidências de que a inflamação contribui para a progressão da HP e possivelmente atua como um fator desencadeante da doença.2 A infiltração perivascular com células inflamatórias é um achado comum em lesões vasculares; 7 níveis circulantes de citocinas e quimiocinas também foram relatados. 2

Disfunção endotelial e remodelamento vascular na hipertensão pulmonar.
Disfunção endotelial e remodelamento vascular na hipertensão pulmonar

À medida que o espaço arterial se estreita e as paredes dos vasos tornam-se menos elásticas, a resistência vascular pulmonar (RVP) aumenta progressivamente. O coração tem de trabalhar mais para superar o aumento de carga e pressão e manter o débito cardíaco (DC); não consegue bombear sangue suficiente para os pulmões e o paciente sente falta de ar. O ventrículo direito (VD) evolui com aumento da espessura de suas paredes (hipertrofi a do VD) e, posteriormente, sofre dilatação das mesmas. À medida em que insuficiência cardíaca direita progride, ocorre a falência do VD e morte do paciente.

Evolução clínica da hipertensão pulmonar ao longo do tempo
Evolução clínica da hipertensão pulmonar ao longo do tempo
Evolução clínica da hipertensão pulmonar ao longo do tempo

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