Introdução

Pontos-Chaves

  • Em pacientes com Hipertensão Pulmonar (HP), a disfunção endotelial compromete o eixo óxido nítrico - guanilato ciclase solúvel - monofosfato cíclico de guanosina (NO-GCs-cGMP).1
  • Os níveis de NO endógeno estão reduzidos na HP1,2, e a deficiência de NO tem sido associada ao aumento da gravidade da hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC).2
  • A estimulação direta da GCs pode atuar como um substituto do ON e, portanto, é um alvo terapêutico atraente para restaurar a síntese de monofosfato cíclico de guanosina (cGMP).
  • Os estimuladores de GCs são uma classe de medicamentos com um mecanismo duplo de ação distinto, que estimula diretamente a GCs de forma independente e em sinergia com o NO para aumentar o cGMP.3
  • Ao contrário dos inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE5) (que aumentam os níveis de cGMP impedindo sua degradação), os estimuladores da GCs não são limitados pelos níveis decrescentes de NO, característicos da doença progressiva.2,3
  • A estimulação da GCs ajuda a regular o tônus vascular, a proliferação celular,a fibrose e a inflamação.3
  • Riociguate é o primeiro e único estimulador da GCs aprovado para o tratamento da HPTEC.4-6

  • Giaid A, Saleh D. Reduced expression of endothelial nitric oxide synthase in the lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 1995;333:214–21.
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  • Galiè N, Humbert M, Vachiery J-L et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016;37:67–119.

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